L’Echinococcus multilocularis - Alveolar echinococcosis

L’échinococcose alvéolaire (ICD-10 B67.5-B67.7) est une maladie destructive extrêmement invasive, provoquée par un cestode, l’Echinococcus multilocularis. L’infection humaine apparaît une fois que les œufs ont été ingérés et se sont métamorphosés en larve, provoquant ainsi la multiplication de petits vésicules qui ressemblent à une tumeur invasive et se logent généralement dans le foie.

Si elle n’est pas traitée, l’échinococcose alvéolaire présente un taux de létalité élevé. Les patients meurent généralement d’insuffisance hépatique, d’invasion des structures contigües ou, plus rarement, de métastases au cerveau.

• Réservoir : Ce sont principalement des renards et des coyotes atteints d’infections gastro-intestinales dues à la présence de cestodes adultes qui disséminent les œufs d’Echinococcus multilocularis dans l’environnement. Les chiens et les chats peuvent également être infectés par les rongeurs sauvages qu’ils chassent (tels que rats, souris, campagnols, tamias, etc.), et devenir ensuite la source d’une contamination humaine.
• Modes de transmission : L’infection humaine (hôte intermédiaire accidentel) survient après l’ingestion d'œufs d’Echinococcus multilocularis présents dans les fèces de renards, de coyotes, de chiens ou de chats (espèce hôte définitive) qui se sont nourris de rongeurs infectés (espèce hôte intermédiaire). Les poils de chiens souillés de matières fécales et d’autres matières contaminées présentes dans l’environnement servent également de vecteurs d’infection; en revanche, elle ne se transmet pas d’une personne à l'autre.
• Période de transmissibilité : Les œufs d’Echinococcus multilocularis disséminés par les hôtes définitifs deviennent immédiatement infectieux pour les hôtes intermédiaires; très stables dans l'environnement, ils demeurent pathogènes pendant environ un an dans un milieu humide approprié, à de basses températures.
• Sensibilité et résistance des hôtes : La sensibilité est généralisée. Les enfants sont beaucoup plus susceptibles d’ingérer les œufs; toutefois, compte tenu de la longue période d’incubation, l’échinococcose alvéolaire est généralement diagnostiquée chez les adultes.

Autres noms utilisés chez les humains : hydatidose, kyste hydatique, hydatidose alvéolaire, échinococcose

• On a détecté toutes les étapes du cycle biologique de l’Echinococcus multilocularis en Ontario, et notamment sa présence au sein des populations de coyotes et de renards (hôtes définitifs) de tout le sud de la province, et d’éventuels foyers d’infection plus nombreux dans certains unités de santé publique.
• Dans le sud de l’Ontario, on a diagnostiqué des cas isolés d’Echinococcus multilocularis chez cinq chiens et deux lémuriens, entre 2013 et 2018. 
• Depuis 2014, on a également détecté au moins trois cas d’infection à l’échinococcose alvéolaire chez l’humain en Ontario, bien que les renseignements sur leur origine ne soient pas disponibles. L’échinococcose alvéolaire affectant les êtres humains est largement disséminée en Amérique du Nord, et touche plus particulièrement les sociétés pastorales.
• L’échinococcose alvéolaire est devenue une maladie à déclaration obligatoire en 2018. Les données seront publiées sur les pages Rapports trimestriels de surveillance des maladies infectieuses (en anglais seulement) et Maladies infectieuses de la santé publique par année pour les résidents d’Ottawa

En général, chez l’humain, l’infection à Echinococcus multilocularis, qui est une maladie qui progresse lentement, se caractérise par une période d’incubation asymptomatique oscillant entre cinq et 15 ans. Les manifestations cliniques dépendent de la taille et de l’emplacement des kystes; en outre, comme la première lésion survient généralement dans le foie, on confond souvent l’infection avec une cirrhose ou un carcinome hépatique. Les lésions s’installent en périphérie et produisent des masses solides ressemblant à des tumeurs (d’autant que leur croissance ne se limite pas à un kyste à la paroi laminée épaisse).

Les symptômes de l’échinococcose alvéolaire sont principalement l’ictère cholestatique (environ un tiers des cas) et les douleurs épigastriques (environ un tiers des cas). Pour ce qui est du dernier tiers des cas, l’échinococcose alvéolaire est détectée de manière fortuite, à l’occasion d’un examen médical des symptômes comme une fatigue, une perte de poids, une hépatomégalie ou des résultats anormaux d’une analyse de laboratoire courante.

Les métastases peuvent avoir été causées par l’apparition de kystes secondaires ou la croissance de larves dans d’autres organes. De plus grosses lésions peuvent provoquer des douleurs épigastriques et une hépatomégalie. Une personne à un stade avancé de la maladie peut présenter des signes d’ascites, de malnutrition, d’ictère et d’insuffisance hépatique.

Parfois, la lésion primaire disparaît au début de son développement (p. ex., avortement de l’infection), et la personne demeure asymptomatique. Certaines personnes peuvent présenter des lésions entièrement calcifiées qui n’évoluent pas. 

Les premiers cas de kystes d’échinococcose alvéolaire sont souvent détectés de manière fortuite, à l’occasion d’une échographie, d’un tomodensitogramme ou d’une imagerie par résonance magnétique.

Le diagnostic d’un cas d’Echinococcus multilocularis doit être étayé de signes cliniquement compatibles avec l’infection ET de la confirmation de l’infection en laboratoire, y compris de :

• la détection, dans le sang ou dans le sérum prélevé, d'anticorps déclenchés par l’Echinococcus multilocularis; OU
• la détection de l’Echinococcus multilocularis à l’état de larves dans les biopsies de tissus prélevés à des fins d’histologie pathologique.

Coordonné par Santé publique Ontario, le dépistage sérologique des anticorps déclenchés par l’Echinococcus multilocularis a été réalisé par l’Institut de parasitologie de l’Université de Berne, en Suisse, à l’aide de la combinaison d’épreuves suivante :

• antigène Em2 ELISA;
• antigène II/3-10 ELISA;
• antigène Em2Plus ELISA;

Les autres techniques de dépistage comprennent les tests par immunofluorescence directe et l’amplification en chaîne par polymérase (PCR) de l’échinococcose des biopsies de tissus.

Pour en savoir plus sur les tests diagnostiques chez les êtres humains, vous pouvez notamment :

• consulter la Page Web des Services de laboratoire de Santé publique Ontario
• communiquer avec les Laboratoires de Santé publique Ontario.

Déclaration obligatoire

Les cas d’infection à Echinococcus multilocularis soupçonnés et confirmés doivent être signalés à Santé publique Ottawa, et ce, conformément à la Loi sur la protection et la promotion de la santé. Pour ce faire, appelez le 613-580-2424, poste 24224, ou envoyez une télécopie au 613-580-9640 (du lundi au vendredi, de  8 h 30 à 16 h 30).

Prise en charge

Le traitement d’une infection à échinococcose alvéolaire, souvent coûteux et complexe, nécessite une intervention chirurgicale lourde ou des une chimiothérapie prolongée. Il est fondé sur la classification de l’OMS  des kystes hépatiques. Le système de l’OMS permettant de déterminer le stade clinique de l’échinococcose alvéolaire repose sur la présence d’une masse parasite, de ganglions et de métastases, similaire au stade de la tumeur cancéreuse. L’OMS exige une expérience clinique précise pour le traitement et invite à aiguiller les patients vers un centre de traitement spécialiste de l’échinococcose régional ou national reconnu ou à entreprendre le traitement sous leur gouverne. Une aide supplémentaire peut s’avérer nécessaire pour les questions complexes; on peut l’obtenir auprès du CDC (404-718-4745; parasites@cdc.gov).

Vous trouverez des informations détaillées sur le diagnostic et le traitement dans le Manuel de l’OMS (2001) et le 2010 Expert consensus on the diagnostics and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans (en anglais). Le consensus d’experts de l’OMS 2010 recommande de « suivre les principes suivants : (1) prescrire obligatoirement du BMZ [benzimidazole] à tous les patients, temporairement à la suite d’une résection complète des lésions ou à vie pour tous les autres cas; (2) dans la mesure du possible, privilégier les procédures d’intervention aux chirurgies palliatives ; (3) préférer une chirurgie invasive dans tous les autres cas où une résection des lésions totale convient. » (TRADUCTION)

Cas probable

Mesures de prévention personnelles

Santé publique participe à la sensibilisation des propriétaires d’animaux domestiques et des personnes dont les activités professionnelles présentent un risque élevé (personnel vétérinaire, agents de la faune et de la flore, chasseurs, piégeurs, etc.), au cycle de vie des parasites et aux risques d’exposition aux œufs d’Echinococcus multilocularis qu’ils courent.

• Les chasseurs et les piégeurs amenés à manipuler des renards, des coyotes et autres canidés sauvages sont invités à porter des gants en plastique lorsqu’ils touchent à ces animaux ou à leurs carcasses.
• Ils ne doivent pas ramasser de fruits ou de légumes sauvages trouvés par terre ou entamés. Ils doivent soigneusement laver ou cuire tous les aliments sauvages qu’ils cueillent avant de les manger.
• Tous les chats et les chiens susceptibles d’entrer en contact avec des rongeurs sauvages dans des régions où l’Echinococcus multilocularis est endémique doivent subir un traitement mensuel de déparasitage au Praziquantel afin de réduire le risque d’exposition aux œufs parasites des foyers où ils vivent.
• Les propriétaires d'animaux domestiques doivent empêcher leurs chiens et leurs chats de manger des rongeurs.
• Ils doivent se laver régulièrement et souvent les mains après avoir été en contact avec leurs animaux domestiques et leurs fèces, et avant de manipuler des aliments, afin de réduire le risque de transmission de l’infection à l’humain. 

Il n’existe actuellement aucun vaccin contre l’Echinococcus multilocularis.

Le rôle de santé publique consiste à prévenir l’apparition de l’échinococcose alvéolaire, à protéger le public de toute nouvelle transmission de l’infection une fois celle-ci identifiée et à en surveiller l’évolution. Pour obtenir des précisions sur les mesures de prévention individuelles, consultez la section ci-dessous intitulée « Prévention ».

Prise en charge des cas, contacts et éclosions

Bien que les cas sont traités sous la direction du prestataire de soins de santé consulté, santé publique présente des cas accompagnés de renseignements sur l’infection et sa transmission. Santé publique étudie les cas afin d’identifier la source probable de l’infection et, au besoin, de prendre des mesures pour réduire les risques que le public pourrait courir. Il s’agit notamment d’identifier les proches exposés à cette même source et d’évaluer leur état au moyen d’examens sérologiques. Les contacts proches et les membres de la famille immédiate des cas d’échinococcose alvéolaire confirmés doivent se faire examiner afin de déterminer s’ils présentent ou non des kystes ou des tumeurs à l’aide de l’échographie, des rayons X ou de tout autre mode d’imagerie.

Santé publique étudie les mesures d’assainissement de l’environnement à prendre et travaille avec les cas détectés et leurs contacts proches. Cela peut inclure les recommandations concernant le nettoyage et la désinfection des milieux visés. Les zones habitées par des chiens et des chats que l’on sait porteurs d’infection à Echinococcus multilocularis doivent être décontaminées afin de prévenir tout risque d’exposition aux œufs parasitaires sur les surfaces, telles que lits d’animaux domestiques, planchers, tapis et intérieurs de voiture.

Les chiens chez lesquels l’infection à échinococcose alvéolaire est confirmée peuvent avoir été porteurs d’une infection à Echinococcus multilocularis intestinale manifeste au moment du diagnostic ou par le passé. Santé publique Ottawa veille donc à ce que les animaux touchés par l’échinococcose alvéolaire soient traités au moyen de médicaments anthelminthiques, prescrits par un vétérinaire. Praziquantel, qui est efficace contre les parasites juvéniles et adultes, est actuellement le seul traitement approuvé au Canada.

Surveillance

Santé publique Ottawa mène des activités de surveillance des cas d’échinococcose alvéolaire soupçonnés et confirmés chez les animaux et les humains.

Les cas d’infection à Echinococcus multilocularis suspectés et confirmés chez l’humain doivent être signalés par les médecins et les laboratoires à Santé publique Ottawa en vertu de la Loi sur la protection et la promotion de la santé. Santé publique Ottawa examine tous les cas d’infection à Echinococcus multilocularis afin d’identifier la source probable de l’infection et, au besoin, de prendre des mesures pour atténuer le risque qu’ils présentent pour la population.

Santé publique Ottawa publiera des rapports sur les infections à Echinococcus multilocularis en 2018, et communiquera l’évolution des données épidémiologiques locales aux médecins afin de contribuer à l’établissement d’un diagnostic clinique. Pour recevoir ces communications, inscrivez-vous aux avis d’urgence et aux mises à jour des bulletins électroniques de SPO adressés aux médecins.

• Parasites – Échinococcose, Centres pour le contrôle et la prévention des maladies, CDC (en anglais seulement)
• Fiche d’information à l’intention des vétérinaires et propriétaires d’animaux domestiques, Ontario Animal Health Network (Réseau ontarien de la santé animale) (en anglais seulement)
• E. Multilocularis (ténia), Gouvernement de l’Alberta (en anglais seulement)

Analyses en laboratoire

• Formulaire de réquisition d’analyse, Santé publique Ontario
• Exigences relatives aux échantillons - kyste échinococcique, Santé publique Ontario (en anglais seulement)

Signalement

• Signalement d’une maladie transmissible, Santé publique Ottawa
• Normes de santé publique de l’Ontario, annexe 1 : Définitions de cas et information propre à chaque maladie, Ministère de la Santé de l’Ontario (en anglais seulement)

Renseignements généraux sur l’Echinococcus multilocularis

• Fiches technique Santé-Sécurité : Agents pathogènes, Santé Canada
• Normes de santé publique de l’Ontario, annexe 1 : Définitions de cas et information propre à chaque maladie, Ministère de la Santé de l’Ontario (en anglais seulement)
• Lignes directrices concernant la gestion des infections à Echinococcus multilocularis chez les animaux, Ministère de la Santé de l’Ontario (en anglais seulement)
• Echinococcus multilocularis en Ontario, Collège de médecine vétérinaire de l’Ontario (en anglais seulement)

Ressources internationales sur l’Echinococcus multilocularis

• Foires aux questions sur l’échinococcose alvéolaire, CDC (en anglais seulement)
• Principaux repères Échinococcoses, OMS
• Manuel sur l’échinoccocose alvéolaire chez les humains et les animaux : un problème de santé publique mondial, OMS (en anglais seulement)
• Consensus d’experts sur le diagnostic et le traitement de l’échinoccocose alvéolaire et cystique chez les humains, OMS (en anglais seulement)